БЕРЬЕСОНА СИНДРОМ

БЕРЬЕСОНА СИНДРОМ
(синдром Берьесона – Форсмана – Леманна, описан шведским врачом М. Borjeson с соавт.) – наследственное заболевание: мышечная гипотония, начиная с периода новорожденности, выраженная задержка моторного развития (дети начинают ходить, как правило, к 4–5 годам), нанизм (отставание в росте), ожирение, уменьшающееся с возрастом, резкая задержка речевого развития, тяжелая умственная отсталость. Характерны черепно-лицевые особенности – микроцефалия (уменьшение размеров черепа более чем на 10 % возрастной нормы), грубые черты лица (выступающие надбровные дуги, запавшие глаза, макротия – увеличение размера ушных раковин); поражение органов зрения – птоз, снижение зрения, нистагм; поражение половых органов – уменьшение размеров полового члена, крипторхизм, задержка развития вторичных половых признаков, гипогонадизм. Тип наследования – Х-сцепленный рецессивный. Лечение симптоматическое.

M. Borjeson, H. Forssman, O. Lehmann. An X-linked, recessively inherited syndrome characterized by grave mental deficiency, epilepsy and endocrine disorder. Acta medica Scandinavica, 1962; 171: 13–21.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Игры ⚽ Нужно сделать НИР?

Полезное


Смотреть что такое "БЕРЬЕСОНА СИНДРОМ" в других словарях:

  • Берьесона синдром — (М. Borjeson; син. Берьесона Форссмана Леманна синдром) наследственная болезнь эндокринной системы, проявляющаяся в раннем детском возрасте, характеризующаяся выраженным ожирением, задержкой роста, гипотиреозом, олигофренией; наследуется по… …   Большой медицинский словарь

  • Берьесона-Форссмана-Леманна синдром — (М. Borjeson; J. Forssman; О. Lehmann) см. Берьесона синдром …   Большой медицинский словарь

  • Берьесона-Форсмана-Лемана синдром — (Borjesson, Forsman, Lehman, 1961) – редкая форма олигофрении с рецессивным, сцепленным с мужским полом типом наследования. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. умственная отсталость (чаще всего это идиотия); 2.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Бе́рьесона — Фо́рссмана — Ле́манна синдро́м — (M. Börjeson; T. Forssman; O. Lehmann) см. Берьесона синдром …   Медицинская энциклопедия

  • ОЛИГОФРЕНИЯ — – группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии,… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Бе́рьесона синдро́м — (M. Börjeson; син. Берьесона Форссмана Леманна синдром) наследственная болезнь эндокринной системы, проявляющаяся в раннем детском возрасте, характеризующаяся выраженным ожирением, задержкой роста, гипотиреозом, олигофренией: наследуется по… …   Медицинская энциклопедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»